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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

共同家园，中国军人为您守望******

　　本报记者 康子湛 朱柏妍 通讯员 梅志峰

　　找到白杨，就找到了回家的方向

　　“班长，还有多远？”

　　“快了，看见小白杨就快到家了！”

　　腊月三十，塔斯提风雪扑面。

　　巡逻路上，新疆军区某边防连新兵陈烨努力提高音量，顶着大风向班长杨柯熙问路。杨柯熙费力地指了指前方——风雪中，一棵白杨树矗立着。

　　塔斯提的冬天，可怕的不是大雪，而是伴随大雪的风。突然刮起的大风，会让大雪覆盖唯一的路。四周没有任何参照物，没人知道大雪覆盖之下隐藏着什么危险。

　　风雪中，杨柯熙第一反应就是找白杨树。他知道，那是他们回家的方向。

　　18岁那年，杨柯熙第一次跟着班长巡逻，返回的路上遇到大风，四周尽是白茫茫一片，老班长指挥大家寻找远方的白杨树，告诉他们：找到白杨就能找到方向。

　　戍守边防10年，小白杨已经成为杨柯熙标定“家”所在位置的重要坐标。

　　杨柯熙说，在小白杨哨所，战士们都把营门口的白杨当作自己的战友和寄托。

　　有人迷茫时，老班长会把他叫到白杨树下谈心；有人受挫时，会偷偷跑到白杨树下宣泄情绪；逢年过节，给家人打电话，官兵也总是给父母妻儿热情介绍他们的小白杨。

　　在小白杨哨所，官兵们夏天在它如盖的树荫下乘凉，冬天靠着它粗壮的树干躲避风雪。每年退伍季，有太多的老兵和战友拥抱道别时强忍泪水，转过身却抱着白杨树泣不成声。哨所前的白杨树下，早已成为他们的另一个家。

　　“塔斯提缺水，白杨树想活下来就要把根扎深。”杨柯熙一直记得，刚来连队时，指导员对他们说的话。10年过去，杨柯熙的皮肤早已被边疆的风吹得粗糙发黑，双手布满茧子和裂口，仿佛小白杨的树皮。杨柯熙和战友们也深深地扎根在这里，度过了一个又一个春夏秋冬。

　　塔斯提的冬天很漫长，但再漫长的寒冬也会过去。如今的杨柯熙经常带着新兵巡逻，每次路过当年迷路的地方，他都会拿望远镜看向远处的小白杨，告诉身边的新兵：那是回家的方向……

　　去年，面对去与留，杨柯熙再一次选择了留下。他说，自己的根已经扎得太深，他舍不下这个家，舍不下他的小白杨。

　　那座铁塔下，有她的爱人她的家

　　朱日和草原上，一辆接送来营探亲家属的车，正小心地行驶在覆着冰雪的路上。

　　军嫂乔少娟看着一片荒芜的窗外，默默在心里算了下：从老家出发到现在已经坐了45个小时的车，自己已经有127天没有面对面地见到自己的爱人。

　　这些数字，代表着一个军嫂和丈夫的距离。这是老家和驻地的距离，也是分散和团圆的距离。

　　远远地，一座铁塔渐渐显出轮廓，乔少娟知道，快到家了。那座铁塔下，有她的爱人她的家。

　　刚结婚那几年，乔少娟多次提出想到丈夫的驻地探亲，都被丈夫劝阻。直到他们结婚的第8年，女儿出生后，乔少娟才第一次踏上这片土地。

　　第一次看到营门时的情景，乔少娟终生难忘。那天，她流了很多眼泪，这里远比丈夫电话里讲述的还要荒凉、比她想象的还要偏远。

　　如今，乔少娟带着一双儿女千里迢迢地赶来和爱人团聚，再见到记忆中的场景，却只觉得亲切和激动。这条路、这扇门，她后来走过很多次，陌生的探亲路早已被她走成了熟悉的回家路。

　　女儿扒着车窗，开心地和站岗的解放军叔叔挥了挥手。年仅2岁的儿子仿佛也知道就快要见到爸爸了，在怀里睁大了眼睛。铁塔逐渐清晰，上面七个气势昂扬的大字映入眼帘：从这里走向战场。

　　女儿懵懂地指了指铁塔，问妈妈那是什么。乔少娟摸了摸她的头说：“看见这个，再过10分钟就可以见到爸爸了。”

　　多年的沙场演兵，让朱日和名声大震。可在乔少娟的心里，朱日和，是有丈夫在的地方。

　　每逢佳节，都有无数的军嫂走在路上。从第一次走到轻车熟路，从好奇地四处张望到知道前方会有哪个标志性建筑。

　　西北高原，军嫂李红正坐在行驶的汽车里，一边吸着氧一边看向窗外。这是她第一次上高原，她把丈夫营区旁的一座大山牢牢记在了心上。

　　南国海疆，军嫂郭盈正坐着小船奔向丈夫驻守的海岛，生长在内陆的她，如今早已和那些伴飞的海鸥“相熟”。

　　白山黑水，军嫂霍会娟从书架上拿出一本厚厚的集邮册，里面贴满了车票和机票。从恋爱到结婚十几年，她和丈夫“互相奔赴”的过往历历在目，如今他们已经在这座城市有了自己的家。

　　一年又一年，军嫂们奔向自己的爱人，也奔向自己的另一个家乡。

　　任务归来，他们把竹林带回了营区

　　除夕夜，参加完营里的联欢会，第83集团军某旅勤务保障营营长张军伟，接到了一通微信视频邀请。

　　“张叔叔，过年好！”亲切的四川口音从手机里传出，瞬间把张军伟带回了10多年前。那年，任指导员不到一年的张军伟，带领连队前往四川抗震救灾。

　　“小黄的家就在我们帮助重建那个村的村口，每次进出都会路过，时间久了就熟了。”电话那头的四川青年就是张军伟口中的小黄，全名黄寅杰，地震那年才6岁。

　　看着前来救援和帮助重建的解放军叔叔们每天辛苦忙碌，当时才6岁的黄寅杰总是会跑过去帮忙。好几次，他拿着每天派发的水和食物，送给路过的解放军叔叔，被拒绝了也不走，非要亲眼看着叔叔们吃了才肯离开。

　　“他家门口有泉水，是少有的没有被污染的水源，所以我们每天中午都去他家附近起锅做饭。”回想起往事，张军伟的眼里满是暖意，“黄妈妈总来帮我们，有些四川特色的家常菜，我到现在还印象深刻。”

　　在张军伟的记忆里，四川老乡个个开朗热情，即使刚刚经历那样大的灾难，依旧乐观坚强，处处流露着过好未来生活的勇气和希望。

　　离开四川前，张军伟和黄寅杰的家人互相留下了联系方式，并一直保持联络。最近几年，黄寅杰家开起了农家乐，日子越过越好。张军伟说，每次他们家有什么好事大事，都会和自己分享。年前，黄爸爸还邀请他们全家去四川过年。

　　那年在四川执行任务只有短短的70天，但张军伟说，离开四川那天，几乎每一名参与过任务的官兵都多了一个或几个四川籍的“亲人”。大家在四川留下了自己的牵挂，十几年过去，依旧会称那一片土地为“家乡”。

　　窗外，一朵烟花炸响在夜空，将一片竹影映到了窗上。张军伟说，家属区旁边的这片竹子，就是从四川回来后，他带着大家种下的。最开始只有几棵，现在已经长成了一片。

　　在四川抗震救灾时，最让张军伟印象深刻的莫过于漫山遍野的竹林。那是作为北方人的他，第一次感受到如此旺盛的生命力。四川老乡们坐在家门口的板凳上，教他们剥竹笋、做竹笋炒腊肉的画面，在他们的记忆里停留了许多年。

　　“任务归来，我们把竹林带回了营区。”挂断和黄寅杰的电话，张军伟很是感慨，“每当看到这片竹林，我们都会想起自己远在四川的‘亲人’，想起那个我们亲手重建起的‘家乡’。”

　　舰行万里，脚下始终是“家乡”

　　“今天晚饭可丰盛了，还有咱南昌的特色菜呢……”年夜饭后，来自南昌的上等兵胡嘉豪兴奋地和妈妈通了电话，分享自己在南昌舰上度过的第二个春节。

　　2021年3月12日，是胡嘉豪19岁生日，也是他到南昌舰报到的日子。胡嘉豪一直记得接兵干部打趣时和他说的那句：“南昌人到南昌舰，这是回家了啊！”

　　南昌人，这是出生地赋予他的属性。做一名南昌舰上的合格兵——为了这个目标，胡嘉豪付出了无数的汗水和努力。

　　刚上舰时，胡嘉豪每天的时间都被专业学习和检视检修填满。一轮接一轮的战斗部署时常在深夜下达，刺耳的铃声让人睡意全无。胡嘉豪和战友们努力克服着晕船等生理不适，逼着自己时刻保持战斗状态，一秒也不敢松懈。

　　第一次参与射击任务，胡嘉豪要求自己提前进入战斗状态，仔细检查、养护每一枚炮弹，确保它们都处在最佳环境条件下。任务当天，他站在靠近主炮的位置，熟练地完成射击准备工作。

　　“听到首发命中的消息时，我感觉浑身的血液都沸腾了。”那一刻的振奋和激动，胡嘉豪至今回忆起来依旧历历在目。胡嘉豪一直把那一天作为一个重要的成长标记：“标志着自己成为一名合格的南昌舰战士，激励自己保持努力、保持热血。”

　　“英雄城、英雄舰、英雄兵，第一枪、第一舰、第一人”——这是镶嵌在南昌舰走廊上的一句话。每一次看到，胡嘉豪都会感到由衷的自豪。他常说：“南昌人在南昌舰，总要更努力些，做得更好些。”

　　此时此刻，在南昌舰上，来自祖国各地的官兵都在坚守战位。他们努力训练、一丝不苟，尽全力守护着属于南昌舰的荣耀——

　　一级上士都晓辉陪伴着南昌舰从试航到入列，一次任务都没有缺席过。作为机电兵，他常年坚守在高温、高噪、高湿的机舱深处，守护着南昌舰的“心脏”。今年春节，他依旧主动选择留守战位。当同班战友问他想不想家时，他说：“天天守着，战舰早也成了家。”

　　南昌舰副政委刘天永的办公桌抽屉里有10多个装满海水的塑料瓶，上面详细标记着取水的时间和海域。作为南昌舰首批舰员之一，他亲身见证了南昌舰的每一个成长节点。

　　刘天永说：在海军有一种说法——舰艇是浮动的国土。对于常年生活、工作在战舰上，以战舰为家的官兵来说，战舰走到哪里，家就在哪里。

　　“船行万里，脚下始终是‘家乡’。”刘天永说，这是所有舰艇官兵的共同感受，也是中国军人博大的家国情怀。

　　(采访中得到本报记者刘敏，通讯员王越、刘宸源、杨鹏飞、杨贵良、柯青坡、张光轩、王泽洲、刘卫、张根实等大力协助，特此致谢)(解放军报)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）