腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
西大科研人员发现地球最早的隐居型环节动物丝鳃虫******
中新网西安2月3日电 (记者 阿琳娜)记者3日从西北大学获悉,研究人员通过形态和谱系分析发现,澄江拟管虫属于高度演化的环节动物,隶属于隐居型丝鳃虫类。该研究将环节动物门类蛰龙介虫目化石的发现从石炭纪前推到寒武纪早期,前推至少2亿年。
环节动物是现代重要的动物门类,在海洋和陆地都十分常见,目前已知至少有2万多种、81科,主要以蚯蚓、沙蚕和蚂蟥最为常见。目前研究认为环节动物门存在或起源于隐居类祖先,现代的扇毛虫(俗称笼头虫)就属于这个类群,但缺乏早期化石记录。
澄江化石库以精美的特异型软躯体化石保存而著名,化石再现了不同类型动物的消化道、管状血管、腿肢结构,甚至取食触手和刚毛。澄江动物群发现的化石已经超过220个属种,主要以节肢动物和各种蠕形泛节肢动物为主。但现代海洋中繁盛的软体动物、环节动物等底栖动物却十分少见。
基于西北大学早期生命研究所长期积累的15枚澄江拟管虫标本,该校地质学系张志飞教授课题组对该类化石进行了重新研究,研究表明,早期认为的帚虫动物事实上属于形态高度演化的多毛类扇毛虫。该类化石的研究表明环节动物的隐居型起源于寒武纪早期,进一步表明环节动物至少在澄江动物群甚至更早时期已经发生大辐射,也证明了保存精美软躯体化石的特异型化石库在不同门类的保存中存在较大的差异性。
地球生命有38亿年的历史,5.6亿年至5.2亿年前的寒武纪大爆发将地球划分为隐生宙和显生宙,成为地球演化的重要分水岭。长期研究认为寒武纪大爆发诞生了地球动物树的基本框架,诞生了现代动物门类的根,4.8亿年奥陶纪之后各门类的纲目科属种才大量出现,导致地球动物树才开始枝繁叶茂。
然而,寒武纪早期腕足动物研究,尤其最新的环节动物“丝鳃虫”的论证对这种传统认识提出了新的挑战,表明寒武纪大爆发并非只是动物门级干群祖先类型的出现,酷似现代海洋的动物属种也突发性出现在5.2亿年前的海洋中。
“此次研究表明,有些现生动物门类的大多数类型,如环节动物可能并不在特异型化石保存的环境中繁盛或生活。因此,特异型化石库并不能完全揭示地球生命演化的历史过程,尚需其他环境化石的约束和补充,这为进一步探索现生动物类群的化石空白提供新的思路和启示。”张志飞说。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)